严重的先天性心脏病患者生存期差异较大，多数在婴幼儿期需手术干预，未经治疗者可能存活数月至数年，经规范治疗后可长期生存至成年甚至老年。
先天性心脏病是出生时即存在的心脏结构异常，严重程度与具体类型密切相关。完全性大动脉转位、左心发育不良综合征等复杂畸形若不及时手术，80％患儿在1岁内死亡。法洛四联症患者未经手术干预平均生存期约10-20年，但可能出现缺氧发作导致猝死。室间隔缺损、房间隔缺损等简单畸形若缺损较大且未治疗，可能逐渐引发肺动脉高压，最终在30-40岁发展为艾森曼格综合征。随着胎儿超声筛查普及和外科技术进步，90％以上患儿通过新生儿期手术矫正可获得接近正常预期寿命，术后20年生存率超过85％。心脏移植适用于终末期先心病患者，5年生存率可达70％。
建议患者定期到心脏专科随访，监测心功能变化。日常避免剧烈运动和高原环境，预防呼吸道感染。妊娠前需进行孕前咨询评估风险，部分患者需终身服用抗凝药物。营养方面注意补充优质蛋白和铁元素，控制钠盐摄入量。
