双肺间质性改变伴纤维化是否严重需结合具体病情判断，部分患者可能仅有轻微症状，部分患者可能出现进行性呼吸功能恶化。双肺间质性改变伴纤维化可能与长期粉尘接触、结缔组织病、药物副作用、感染或特发性肺纤维化等因素有关。
双肺间质性改变伴纤维化早期可能仅表现为活动后气短或干咳，肺功能检查显示轻度限制性通气障碍，此时通过避免诱因、氧疗或使用吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物可延缓病情进展。部分患者合并过敏性肺炎时，需脱离致敏环境并短期使用醋酸泼尼松片控制炎症反应。
若病变范围广泛或快速进展，可能出现静息状态下呼吸困难、杵状指及低氧血症，高分辨率CT显示蜂窝肺改变，肺功能提示弥散功能严重受损。此类患者需长期家庭氧疗，急性加重期可能需甲基强的松龙注射液冲击治疗，终末期需评估肺移植指征。合并肺动脉高压者还需联合安立生坦片等靶向药物。
建议患者定期复查胸部CT和肺功能，避免呼吸道感染。保持适度有氧运动如平地步行，饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉蛋奶，限制高盐食物。出现发热或气促加重时应及时就诊，避免自行使用镇咳药掩盖病情变化。
