先天性肺动脉闭锁患者的生存时间差异较大，轻症患者经规范治疗可能存活至成年，重症未干预者生存期可能仅数月。生存时间与解剖分型、合并畸形、治疗时机及效果密切相关。
先天性肺动脉闭锁的预后主要取决于肺动脉发育情况、体肺侧支循环建立程度以及是否合并其他心脏畸形。若患者肺动脉主干及分支发育尚可，且通过手术建立有效肺血流（如体肺分流术、右心室流出道重建术），术后长期存活概率显著提高。部分患者需分阶段手术，术后需持续抗凝治疗并定期评估心功能。对于肺动脉严重发育不良或依赖复杂侧支循环者，即使接受手术，远期仍可能面临心力衰竭、咯血等并发症，需密切随访。新生儿期未接受干预的严重病例，因缺氧进行性加重，生存时间通常较短。
建议患者出生后尽早就诊心脏专科，通过心脏超声、CT或造影明确解剖分型，制定个体化治疗方案。术后需严格遵医嘱用药，避免感染和剧烈运动，定期复查心脏功能及肺动脉发育情况。家长应学习基础急救技能，关注患儿日常活动耐量及口唇青紫变化，出现异常及时就医。
