先天性心脏病患者的寿命差异较大，轻症患者经规范治疗可接近常人寿命，复杂重症患者需长期医疗干预。生存期主要与心脏畸形类型、治疗时机及并发症控制有关。
单纯性房间隔缺损、室间隔缺损等轻症患者若在儿童期接受手术矫正，术后心脏功能基本恢复正常，日常避免剧烈运动和感染，多数可达到与健康人群相似的预期寿命。动脉导管未闭患者经介入封堵治疗后，5年生存率较高，远期预后与正常人无显著差异。法洛四联症等复杂先心病患者，若在婴幼儿期完成根治手术，20年生存率较过去明显提升，但需终身随访监测心功能。未经治疗的青紫型先心病患者，自然病程通常不超过30岁，主要死因包括心力衰竭、感染性心内膜炎或严重心律失常。合并肺动脉高压的艾森曼格综合征患者预后较差，平均生存期显著缩短。
建议先天性心脏病患者建立规律随访计划，每3-6个月进行心脏超声和心电图检查，严格控制血压和血脂水平。避免高盐饮食和吸烟，接种肺炎球菌及流感疫苗预防呼吸道感染。妊娠前需经心功能评估，中重度患者应避孕或终止妊娠。出现活动后气促、下肢水肿等症状时需立即就医，必要时进行心脏康复训练改善心肺功能。
