对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要定期复查，观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查，包括尿常规、尿培养，每半年至一年进行一次肾功能检查，包括内生肌酐清除率。由于感染是该病恶化的重要原因，所以若非十分必要肾囊肿穿刺作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经过长期观察，该术也不能延缓肾功能损坏的发生。手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以常规药物。一侧肾实质广泛破坏，对侧肾功能正常者，可行肾切除术。
