脱屑性间质性肺炎是一种罕见的间质性肺疾病，主要表现为肺泡内大量脱屑的肺泡上皮细胞和巨噬细胞积聚，属于特发性间质性肺炎的一种特殊类型。
病理学可见肺泡腔内充满大量脱落的肺泡上皮细胞和含色素的巨噬细胞，肺泡间隔轻度增厚伴炎症细胞浸润。
患者常见进行性呼吸困难、干咳等症状，部分伴有杵状指，肺部听诊可闻及Velcro啰音。
高分辨率CT显示双肺弥漫性磨玻璃影，确诊需通过胸腔镜肺活检获取病理学证据。
糖皮质激素是主要治疗药物，严重病例需联合免疫抑制剂，终末期患者可考虑肺移植。
患者应避免吸烟及接触粉尘，保持适度运动以改善肺功能，定期随访监测病情变化。
