肺纤维化通常可以治疗，但难以完全治愈。治疗目标以延缓病情进展、改善症状为主，具体效果与疾病分期、病因及个体差异有关。
肺纤维化的治疗需根据病因和病情严重程度制定方案。特发性肺纤维化患者可遵医嘱使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊，这两种药物有助于减缓肺功能下降。继发于风湿免疫疾病的肺纤维化需联合糖皮质激素如醋酸泼尼松片和免疫抑制剂治疗。合并低氧血症的患者需长期家庭氧疗，氧流量控制在每分钟1-2升。急性加重要及时住院接受无创通气或高流量氧疗。部分患者可考虑肺康复训练，包括呼吸肌锻炼和耐力训练，每周3-5次，每次30分钟。所有患者都应接种肺炎疫苗和流感疫苗，预防呼吸道感染加重病情。
吸烟者必须立即戒烟并避免二手烟暴露。保持室内湿度在40％-60％减少气道刺激。饮食宜选择高蛋白食物如鱼肉、鸡蛋，搭配西蓝花等抗氧化蔬菜。日常可进行散步等低强度运动，但出现呼吸困难需立即停止。建议每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能，病情变化时及时就诊。患者及家属应学习使用指脉氧仪监测血氧饱和度，低于93％时需联系医生调整治疗方案。
