原发性肺动脉高压的预后通常较差，多数患者确诊后生存期有限，但通过规范治疗可延缓病情进展。预后差异主要与诊断时机、治疗反应、并发症控制等因素相关。
早期确诊且对靶向药物反应良好的患者可能获得相对稳定的病情控制。这类患者通过持续使用内皮素受体拮抗剂如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非片等药物，配合低盐饮食、适度吸氧等生活管理，部分可维持5年以上的生存期。定期监测右心功能指标和6分钟步行距离测试有助于评估治疗效果。
确诊时已出现右心衰竭体征的患者预后更为严峻。这类患者常伴随严重呼吸困难、下肢水肿及肝功能异常，即使联合使用前列环素类似物如伊洛前列素吸入溶液、利奥西呱片等强化治疗，多数生存期仍难以超过3年。反复肺部感染、咯血或恶性心律失常等并发症会进一步缩短预期寿命。终末期患者可能需要考虑肺移植手术，但供体匹配困难且术后排斥风险较高。
建议患者严格遵医嘱用药并定期复查心脏超声和血液指标，避免剧烈运动和海拔变化。保持均衡营养摄入，限制每日液体量在1500毫升以内有助于减轻心脏负荷。出现咯血、晕厥或腹围突然增加时应立即就医。心理支持对改善患者生活质量同样重要，可寻求专业心理咨询或加入患者互助组织。
