轻度间质性肺病通常可以控制病情进展，部分患者可能实现临床治愈。间质性肺病的治疗效果主要与病因类型、肺功能损伤程度、治疗时机等因素有关。
特发性肺纤维化等部分类型的间质性肺病通过规范治疗可延缓病情进展。早期使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物，配合糖皮质激素如醋酸泼尼松片治疗，有助于减轻肺部炎症反应。同时进行长期氧疗和肺康复训练，多数患者肺功能可保持稳定。对于结缔组织病相关的间质性肺病，原发病控制后肺部病变往往明显改善。类风湿关节炎患者使用甲氨蝶呤片联合环磷酰胺注射液治疗基础疾病后，肺部磨玻璃样改变可能逐渐吸收。
某些特殊类型的间质性肺病预后相对较差。急性间质性肺炎即使病变范围局限，病情也可能快速恶化。过敏性肺炎若持续接触致敏原，肺部病变将进行性加重。药物相关性间质性肺病如不及时停用致病药物，部分患者会发展为不可逆肺纤维化。合并严重肺动脉高压或右心功能不全的患者，治疗效果常不理想。
建议确诊后尽早在呼吸科规范治疗，定期复查高分辨率CT和肺功能。日常生活中需严格戒烟，避免接触粉尘和化学气体，预防呼吸道感染。保持适度有氧运动，采用腹式呼吸训练改善肺通气功能。饮食注意补充优质蛋白和维生素，维持合理体重。出现气促加重或发热等症状时需及时就医调整治疗方案。
