先天性胆道闭锁患儿通常建议在出生后60天内完成手术干预。手术时机选择需结合黄疸进展程度、肝功能损伤速度及患儿体重等综合评估，主要影响因素有胆管闭锁类型、胆汁淤积严重性、凝血功能状态、营养状况及是否合并其他先天畸形。
胆道闭锁Kasai手术的最佳实施窗口为患儿出生后30-60天。此时胆管尚未完全纤维化，肝门部残留微小胆管可能保留排泄功能，术后胆汁引流成功率相对较高。早期手术可延缓肝硬化进程，部分患儿术后5年自体肝生存率可达50％以上。术前需完善超声检查、磁共振胆胰管成像、肝穿刺活检等评估，确保患儿体重超过4公斤且无严重心肺功能障碍。术后需密切监测胆汁引流量、大便颜色及肝功能指标变化。
若患儿超过90天未接受手术，肝脏纤维化程度往往已超过70％，此时Kasai手术效果显著降低，需考虑直接进行肝移植评估。晚期病例常伴随门静脉高压、脾功能亢进等并发症，即使实施Kasai手术，术后胆汁引流失败率可能超过80％。对于合并胆管炎反复发作或进展性肝衰竭的患儿，需在稳定生命体征后尽快安排肝移植手术，部分医疗中心可尝试在患儿体重达6公斤时实施活体肝移植。
术后应坚持母乳喂养配合中链甘油三酯配方奶，每日监测体重增长曲线。需定期复查血常规、胆汁酸谱及肝脏弹性检测，预防性使用熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素AD滴剂等药物。家长需记录患儿每日大便颜色变化，发现陶土样便或皮肤瘙痒加重时立即复诊。建议在专业儿童肝病中心建立长期随访档案，每3个月评估生长发育与营养状况。
