干燥综合征合并肺间质纤维化是否严重需结合病情进展判断，部分患者可长期稳定，部分可能出现进行性呼吸功能恶化。干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的自身免疫病，肺间质纤维化是其严重并发症之一。
早期肺间质病变可能仅表现为轻度干咳或活动后气短，肺功能检查显示弥散功能轻度下降，高分辨率CT可见磨玻璃样改变。此阶段通过免疫抑制剂如环磷酰胺片、吗替麦考酚酯胶囊联合糖皮质激素治疗，配合乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化，多数患者病情可得到控制。部分患者对吡非尼酮胶囊治疗反应良好，能够延缓肺纤维化进展。
若病变进展为广泛蜂窝肺或肺动脉高压，则可能出现静息状态下呼吸困难、指端杵状变，动脉血气分析显示明显低氧血症。此时需长期家庭氧疗，部分患者需使用尼达尼布胶囊抑制纤维化进程，严重者需评估肺移植指征。急性加重期可能需大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗联合抗感染措施。
建议干燥综合征患者每3-6个月进行肺功能及胸部CT随访，避免接触粉尘等呼吸道刺激物，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防感染。保持环境湿度40％-60％，进行缩唇呼吸等肺康复训练，出现新发咳嗽或气促症状应及时至风湿免疫科和呼吸科联合就诊。日常可适量食用银耳、百合等润肺食材，但须避免服用可能诱发肺纤维化的药物如胺碘酮片。
