原发性肺高压是一种以肺动脉压力异常升高为主要特征的慢性进行性疾病，属于肺高血压的特定类型，其发病机制尚未完全明确，可能与遗传、血管内皮功能紊乱等因素有关。
原发性肺高压的病理改变主要累及肺动脉系统，表现为肺小动脉内膜增生、中膜肥厚及血管重构，导致肺血管阻力持续增加。患者早期可能仅出现活动后气促、乏力等非特异性症状，随着病情进展可逐渐发展为右心衰竭。诊断需结合右心导管检查、超声心动图等结果，并排除慢性肺病、左心疾病等继发因素。目前治疗以靶向药物为主，包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂等，部分严重病例需考虑肺移植。
原发性肺高压患者应避免剧烈运动和重体力劳动，保持低盐饮食并控制每日液体摄入量。注意预防呼吸道感染，定期监测血氧饱和度，遵医嘱进行康复训练。建议每3-6个月复查心脏超声和6分钟步行试验，出现下肢水肿或夜间阵发性呼吸困难时应及时就医。
