先天多囊肾无法完全治愈，但可通过控制血压、延缓肾功能恶化、囊肿引流术、肾移植等方式管理病情。
1、控制血压高血压是多囊肾常见并发症，需长期服用降压药如缬沙坦、氨氯地平、贝那普利等，配合低盐饮食和规律监测血压。
2、延缓肾功能恶化限制蛋白质摄入，避免肾毒性药物，使用托伐普坦等延缓囊肿增长的药物，定期监测肌酐和肾小球滤过率。
3、囊肿引流术针对巨大囊肿引发疼痛或压迫症状时，可在超声引导下穿刺抽液或腹腔镜去顶减压术，但术后可能复发。
4、肾移植终末期肾病患者需透析维持，符合条件者可考虑肾移植，术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司、霉酚酸酯。
患者应定期复查泌尿系超声和肾功能，避免剧烈运动以防囊肿破裂，出现血尿或腰痛加剧时需及时就医。
