真两性畸形是指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺组织的疾病。真两性畸形性腺异常的表现方式各不相同，但睾丸组织和卵巢组织位于同一腺体内。真两性畸形患者染色体核型多种多样，不同染色体核型所占的比例因报道而异。真两性畸形依临床表现和染色体核型尚不能确诊，需要激素水平检查、MRI、CT、超声波等检查，必要时可通过双侧性腺探查和活检确诊，目前腹腔镜技术的出现可避免开腹手术完成。
真两性畸形是指患者体内同时存在卵巢和睾丸两种生殖腺。一个生殖腺是卵巢，另一个可能是睾丸，或一个是乱巢或睾丸，另一个同时包含卵巢和睾丸两种组织，或两侧包含卵巢和睾丸组织。临床上外生殖器多为混合型，以男性为主或以女性为主，能勃起的阴茎较多，乳房多为女性型。临床治疗主要取决于生殖器官的功能状态，切除不必要的生殖腺，留下适合其性别的生殖腺。
