肺组织细胞增生症，又称为肺朗格汉斯细胞组织增生症。它是一种与吸烟相关的肺间质性疾病，多发生于成年人。临床罕见病变以细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出，形成的肉芽肿性病变，并机化形成"星型"纤维化病灶，伴囊腔形成为病理改变特征。起病多隐匿，表现为咳嗽和呼吸困难，呈进行性加重，约四分之一为胸部影像偶然发现，也有部分病人因气胸就诊。发现高分辨率ct特征性的表现为多发管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节，主要分布于上中肺野。治疗为首先劝导病人戒烟，对于严重或已进行性加重的病人，尽管已经戒烟，还是需要应用糖皮质激素进行治疗。
