先天性支气管闭锁常发生于叶、段或亚段支气管的起始处，上叶支气管多见，下叶支气管较少见。支气管肺炎又称小叶肺炎，为小儿最常见的肺炎，多见于婴幼儿。狭窄或阻塞远端的支气管可仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿。本病约半数患者在15岁以前发生症状，临床表现为呼吸困难、喘鸣和呼吸道反复感染，也可伴有其他先天性畸形的表现，如骨骼发育不良综合征。部分患者临床症状不明显。肺炎多发生于冬春季节及气候骤变时，室内居住拥挤、通风不良、空气污浊、致病性微生物较多，容易发生肺炎。
