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粘多糖沉积病和糖原沉积病的区别是什么
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粘多糖沉积病和糖原沉积病的区别是什么
医生回答专区
谢江强
副主任医师
瑞安市妇幼保健院
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黏多醣沉积病和糖原贮积病是不一样的,黏多醣沉积病是一组先天性的黏多醣代谢障碍性疾病,属于溶酶体疾病。由于溶酶体中黏多糖分解过程中所需要的某些酶缺陷,导致黏多糖分解,代谢发生障碍所引起。另外像糖原沉积病也属于遗传性疾病,是因为糖原合成和分解所需要的酶遗传性的缺陷,引起了一类临床上比较少见的遗传性疾病。因为不同的酶缺陷,引起不同类型的疾病。所以各种各种类型的糖原贮积病临床特征都是不一样的,但是低血糖症和肌无力是所有类型共有的临床表现。
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