朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状是什么

Question

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状是什么

Answer 1

朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种吸烟相关的肺间质性疾病，多发生于成年人。临床罕见病变以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成星行纤维化病灶，起病隐匿，主要表现为咳嗽和呼吸困难。约四分之一为胸部影像学偶然发现，也有部分病人因气胸就诊发现，肺部ct主要表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，主要分布为上、中肺野。治疗首先劝病人戒烟，对于严重或进行性加重的病人，尽管已经戒烟，还是需要应用糖皮质激素治疗。