特发性肺含铁血黄素沉着症严重吗

Question

特发性肺含铁血黄素沉着症严重吗

Answer 1

特发性肺含铁血黄素沉着症为原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病，患者可出现反复发作的咳嗽、咯血、不明原因的贫血。在急性期患者还可出现面色苍白、心悸、乏力，肺部可闻及哮鸣音，严重者可出现心肌炎、心率失常，甚至猝死。在慢性反复发作期患者可有反复的肺泡出血，最后导致双肺广泛的间质纤维化，病程后期，可并发肺气肿、肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭，部分患者可有杵状指，并合并肝脾肿大。儿童在四分之三的患者生存期为3到5年，成人预后相对较好，但是如反复出现大咯血，治疗效果差时可发生呼吸衰竭而死亡。