肥大细胞增多症是否严重需根据具体分型判断，多数惰性病例预后良好，系统性进展型可能危及生命。
肥大细胞增多症分为皮肤型与系统性两大类。皮肤型仅表现为皮肤瘙痒、风团或色素沉着斑，常见于儿童且多数可自愈，极少影响内脏功能。成人系统性肥大细胞增多症中，惰性亚型可能长期稳定仅需对症处理，但侵袭性亚型会出现肝脾肿大、骨质破坏或血液系统异常，严重者可发生过敏性休克甚至多器官衰竭。部分病例与KIT基因突变相关，骨髓活检和类胰蛋白酶检测可明确分型。
患者应避免剧烈运动、酒精及非甾体抗炎药等诱发因素，随身携带肾上腺素笔以备急用。
