肉芽肿性血管炎通过规范治疗多数可达到临床治愈，但需长期随访防止复发。治疗方式主要有糖皮质激素控制炎症、免疫抑制剂维持缓解、生物靶向治疗及血浆置换等。
泼尼松等药物可快速抑制血管炎症反应，初期大剂量冲击后逐渐减量，需配合钙剂预防骨质疏松。
环磷酰胺或甲氨蝶呤等药物用于巩固疗效，可能与感染风险增加有关，需定期监测血常规和肝肾功能。
利妥昔单抗针对B细胞进行精准干预，适用于传统治疗无效者，需筛查乙肝等潜在感染后再使用。
对重症患者可快速清除血液中抗体，通常联合药物治疗，需在具备条件的医疗中心进行。
患者应避免感染诱发复发，规律复诊评估脏器功能，保持低盐优质蛋白饮食有助于减轻肾脏负担。
