小儿颅咽管瘤是一种罕见的先天性良性肿瘤,起源于颅咽管残余上皮细胞,多发于垂体-下丘脑区域,主要表现为头痛、视力障碍、生长发育迟缓等症状。
1、发病机制胚胎期颅咽管退化不全导致残留上皮细胞异常增殖,可能与某些基因突变有关,但具体病因尚未完全明确。
2、典型症状常见症状包括头痛、呕吐等颅内压增高表现,视神经受压导致视力下降,垂体功能异常引发生长发育迟缓或尿崩症。
3、诊断方法主要通过头颅CT或MRI检查确诊,内分泌功能评估可发现生长激素、甲状腺激素等垂体激素水平异常。
4、治疗手段首选手术切除肿瘤,对于无法完全切除或复发病例可辅以放射治疗,术后需长期监测内分泌功能并补充缺乏的激素。
患儿确诊后应定期复查影像学及内分泌指标,家长需密切关注生长发育情况,遵医嘱进行激素替代治疗,保证营养均衡摄入。