先天性耳聋可能由遗传因素、孕期感染、药物毒性、产时缺氧、内耳发育异常等原因引起。先天性耳聋是指出生时或出生后不久即存在的听力障碍，建议及时就医明确病因并干预。
约50％的先天性耳聋与基因突变有关，常见于GJB2、SLC26A4等基因异常。这类耳聋多为感音神经性聋，可表现为双侧中重度听力损失。若家族中有耳聋病史，建议孕期进行基因筛查。确诊后可通过人工耳蜗植入改善听力，常用干预药物包括甲钴胺片、银杏叶提取物注射液、辅酶Q10胶囊等营养神经药物。
妊娠期风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫等感染可能导致胎儿听觉器官损伤。这类感染性耳聋常伴随视力异常、智力障碍等全身症状。孕早期TORCH筛查可帮助预防，确诊后需评估听力损失程度，重度者需在6月龄前配置助听器或进行人工耳蜗手术。
孕期使用氨基糖苷类抗生素、利尿剂等耳毒性药物，可能破坏胎儿耳蜗毛细胞。此类药物性耳聋多为不可逆损伤，表现为高频听力率先下降。建议孕妇避免使用链霉素注射液、呋塞米片等高风险药物，必要时可用注射用腺苷钴胺替代营养支持。
分娩过程中严重窒息可能导致听神经或听觉中枢缺氧性损伤。这类患儿常合并脑瘫、癫痫等神经系统症状，听力损失以混合性聋为主。需在新生儿期进行听力筛查，早期使用注射用鼠神经生长因子配合高压氧治疗。
Michel畸形、Mondini畸形等内耳结构发育缺陷可直接导致传导性或感音性聋。高分辨率CT可明确诊断，轻度畸形可通过骨导助听器补偿，严重者需进行振动声桥植入手术。合并外耳道闭锁时需同期行外耳道成形术。
对于先天性耳聋患儿，家长需在3月龄内完成听力诊断，6月龄前开始干预。日常应避免噪声刺激，保证充足营养摄入，定期进行听力语言康复训练。母乳喂养期间母亲应补充维生素B族，人工喂养可选择添加DHA的配方奶粉。建议每3个月复查一次听觉脑干诱发电位，根据听力变化调整康复方案。
