肺动脉闭锁患者生存时间差异较大，从数月到数十年不等，具体与病情严重程度、是否合并其他心脏畸形、治疗时机及效果等因素相关。
肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏病，主要特征为肺动脉瓣完全闭锁，右心室与肺动脉之间血流中断。未合并室间隔缺损的患儿出生后即出现严重缺氧，若不及时干预，多数在新生儿期死亡。合并室间隔缺损的患儿可通过动脉导管未闭暂时维持肺循环，但随动脉导管闭合会迅速恶化，未经手术治疗的患儿约半数在6个月内死亡。接受根治性手术的患儿术后5年生存率可达70％以上，但需长期随访心功能。部分患者经分期手术后能存活至成年，但可能面临心律失常、心力衰竭等并发症。
极少数轻症患者通过侧支循环代偿可存活较长时间，但通常伴随活动耐力下降。合并复杂心脏畸形如单心室、大动脉转位者预后更差。早产儿、低出生体重儿因手术耐受性差，生存期较短。错过最佳手术时机或术后出现严重并发症如肺动脉高压者，生存时间明显缩短。基因异常如22q11微缺失综合征患者常合并多系统问题，整体预后不佳。
建议确诊后尽早在心脏专科评估手术方案，术后定期复查心脏超声和心功能，避免剧烈运动。注意预防呼吸道感染，出现气促、紫绀加重需立即就医。母乳喂养患儿应保证充足热量摄入，术后遵医嘱使用抗凝药物。家长需学习心肺复苏技能，家中备好急救药品。
