朗格汉斯组织细胞增多症有什么症状

Question

我原来有淋巴结的病情，现在才知道是朗格汉斯组织细胞增多症，朗格汉斯组织细胞增多症有什么症状？

Answer 1

朗格汉斯组织细胞增多症的症状包括骨骼疼痛、皮疹、发热、多尿等，按疾病进展可分为早期局部症状、多系统受累表现及终末期器官衰竭三个阶段。

1、骨骼疼痛

约80％患者以单发或多发性骨损害为首发表现，常见于颅骨、股骨等部位，X线可见穿凿样溶骨性病变，可能与异常组织细胞浸润有关。

2、特征性皮疹

皮肤受累表现为头皮、躯干等处红色丘疹或脂溢性皮炎样皮损，病理检查可见CD1a阳性朗格汉斯细胞浸润，婴幼儿患者更易出现此症状。

3、多系统症状

疾病进展可累及垂体导致尿崩症，出现多饮多尿；肺部浸润引发咳嗽气促；肝脾肿大伴肝功能异常提示预后不良。

4、全身性表现

晚期可能出现持续发热、体重下降等全身症状，骨髓受累会导致全血细胞减少，严重者可出现凝血功能障碍或败血症。

建议出现不明原因骨痛或特殊皮疹时尽早就诊，完善病理活检确诊，日常需注意预防感染并监测尿量变化。