VHL综合征相关肾癌的治疗方法主要有手术切除、靶向药物治疗、介入治疗、密切随访监测。
1、手术切除对于局限性肿瘤或单侧多发肿瘤，部分肾切除术是首选，可保留肾功能；若肿瘤体积大或双侧广泛受累，可能需根治性肾切除术。
2、靶向药物治疗针对VHL基因突变导致的血管生成异常，可使用舒尼替尼、帕唑帕尼等酪氨酸激酶抑制剂，抑制肿瘤血管生成。
3、介入治疗对无法手术的小肿瘤可采用射频消融或冷冻消融，通过物理方式局部灭活肿瘤组织。
4、密切随访监测定期进行腹部影像学检查和肾功能评估，监测新发或复发肿瘤，建议每6-12个月复查一次。
患者需保持低盐优质蛋白饮食，避免剧烈运动导致肾脏损伤，同时建议遗传咨询和家族筛查。
