VHL综合征相关肾癌的病理类型主要有透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、集合管癌等类型。
1、透明细胞癌VHL综合征相关肾癌中最常见的病理类型，占大多数病例，肿瘤细胞胞质透亮呈蜂窝状排列，与VHL基因突变导致的缺氧诱导因子积累有关。
2、乳头状肾细胞癌表现为肿瘤细胞呈乳头状排列，可分为1型和2型，在VHL综合征患者中发生率仅次于透明细胞癌。
3、嫌色细胞癌肿瘤细胞胞质呈嫌色性，细胞膜明显，核周空晕明显，在VHL综合征中相对少见但具有特征性。
4、集合管癌起源于肾集合管的罕见高度恶性肿瘤，在VHL综合征患者中偶见报道，预后较差。
VHL综合征患者应定期进行腹部影像学检查监测肾脏病变，发现肿瘤后需由泌尿外科医生评估手术时机和方式。
