小儿肺动脉狭窄的典型症状包括活动后气促、乏力、心悸，严重者可出现晕厥或心力衰竭。症状发展通常表现为早期轻度活动受限、进展期发绀与生长发育迟缓、终末期右心衰竭。
1、早期表现患儿可能出现轻度活动后呼吸急促、喂养困难，部分婴儿表现为吃奶时出汗多。这些症状与右心室代偿性肥厚导致心输出量不足有关。
2、进展期症状随着狭窄程度加重，会出现口唇及甲床发绀、杵状指，运动耐量显著下降。此时心脏听诊可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。
3、终末期表现严重狭窄未干预可导致右心室扩大衰竭，表现为肝大、腹水、下肢水肿等体循环淤血体征，可能突发晕厥或猝死。
4、伴随体征多数患儿存在胸骨左缘第二肋间震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或分裂。重度狭窄者可见心前区隆起等胸廓畸形。
家长发现孩子存在运动耐力下降或异常紫绀时，应及时至儿童心血管专科就诊，日常需避免剧烈运动并定期监测生长发育指标。
