皮质醇增多症最常见的病因包括垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征以及长期使用糖皮质激素类药物。
1、垂体腺瘤垂体腺瘤是库欣病的主要病因,约占皮质醇增多症的70%,肿瘤促使促肾上腺皮质激素过度分泌,导致肾上腺皮质增生和皮质醇过量。治疗以经蝶窦垂体瘤切除术为主,药物可选卡麦角林或帕瑞肽。
2、肾上腺肿瘤肾上腺腺瘤或癌变直接自主分泌过量皮质醇,占病因的20%-25%,通常表现为向心性肥胖和皮肤紫纹。手术切除是首选方案,术前可短期使用米托坦或酮康唑控制症状。
3、异位ACTH综合征肺癌、胸腺瘤等肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺产生皮质醇,约占病因的10%。需针对原发肿瘤治疗,药物控制可用美替拉酮或依托咪酯。
4、医源性因素长期大剂量使用泼尼松等糖皮质激素类药物会导致外源性皮质醇增多,需逐步减停药物并监测肾上腺功能恢复情况。
确诊需结合地塞米松抑制试验和影像学检查,日常应避免高盐高糖饮食并定期监测血压血糖。