先天性胆管扩张症可能引发胆管炎、胆汁淤积性肝硬化、胆管癌、胰腺炎等病变，按病情进展从轻到重排列。
1、胆管炎胆管扩张导致胆汁引流不畅，易发生细菌感染。表现为发热、黄疸、右上腹痛，需使用抗生素如头孢曲松、甲硝唑联合治疗。
2、胆汁淤积长期胆汁排泄障碍可引发肝纤维化，皮肤瘙痒、陶土样便是典型症状。熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，严重时需肝移植。
3、胆管癌慢性炎症刺激使癌变风险显著增高，多见于肝外胆管。早期多无症状，进展后可出现体重下降、腹痛，需手术切除联合放化疗。
4、胰腺炎胆胰管共同通道异常易诱发胰液反流，表现为剧烈上腹痛伴呕吐。需禁食胃肠减压，使用生长抑素类似物如奥曲肽治疗。
患者应定期进行超声及肿瘤标志物监测，避免高脂饮食，出现发热或腹痛加重需立即就医。
