骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤，早期可能无症状，随病情进展可出现贫血、脾肿大等表现，部分患者可能发展为白血病。治疗方式主要有药物控制、输血支持、脾切除手术和造血干细胞移植。
1、药物控制：芦可替尼可抑制异常造血干细胞增殖，干扰素α能延缓纤维化进程，羟基脲用于控制血小板增多。需定期监测血常规调整用药。
2、输血支持：中重度贫血患者需定期输注红细胞，同时配合促红细胞生成素治疗。输血频率根据血红蛋白水平动态调整。
3、脾切除手术：巨脾导致严重压迫症状或输血需求显著增加时考虑手术。术后需预防血栓和感染，可能加重肝肿大风险。
4、干细胞移植：异基因造血干细胞移植是唯一根治手段，适用于年轻且配型成功的患者。移植相关死亡率较高，需严格评估获益风险。
建议患者每3个月复查血常规和骨髓检查，保持适度活动避免外伤，饮食注意补充优质蛋白和铁剂。多数患者通过规范治疗可长期带病生存。
