肺囊性纤维化的CT表现主要有支气管扩张、黏液栓形成、马赛克灌注征、树芽征等特征性改变。
1、支气管扩张CT可见支气管呈柱状或囊状扩张，管壁增厚，多见于双肺上叶。这与气道黏液清除障碍导致反复感染有关，需配合支气管舒张剂和黏液溶解剂治疗。
2、黏液栓形成CT显示支气管内高密度黏液栓，伴远端肺不张。因CFTR蛋白缺陷导致黏液黏稠，可选用阿法链道酶、高渗盐水等药物进行气道清理。
3、马赛克灌注表现为肺野密度不均匀，呈斑片状低密度区。反映小气道阻塞引起的空气潴留，需通过肺功能锻炼和抗感染治疗改善。
4、树芽征CT见小叶中心结节与分支线状影相连，形如树芽。提示细支气管炎伴黏液嵌塞，需加强气道廓清治疗和预防性抗生素使用。
建议定期进行胸部CT随访监测病情变化，同时配合营养支持与呼吸康复训练，延缓肺功能下降进程。
