硬皮病食管硬化患者的生存期差异较大，主要与内脏受累程度、肺纤维化进展、肺动脉高压控制情况及肾功能状态有关。
1、内脏受累程度局限型硬皮病食管硬化患者10年生存率较高，弥漫型合并多器官受累者预后较差。早期使用质子泵抑制剂可延缓食管狭窄。
2、肺纤维化进展约80％患者出现间质性肺病，肺功能年下降率超过10％时需启动免疫抑制剂治疗。吡非尼酮可减缓纤维化进程。
3、肺动脉高压合并肺动脉高压者3年生存率显著降低。波生坦等内皮素受体拮抗剂可改善血流动力学指标，需定期右心导管监测。
4、肾功能状态急进性肾危象是致死主因，血压骤升伴肌酐翻倍需立即血管紧张素转换酶抑制剂治疗。血液透析可延长终末期患者生存。
建议每3个月评估高分辨率CT、肺功能及心脏超声，保持蛋白质摄入量每日每公斤体重1.2克，避免卧位进食。
