原发性骨髓纤维化患者生存期差异较大,中位生存期约为5-7年,实际时间受到疾病分期、基因突变类型、并发症控制及治疗反应等因素影响。
1、疾病分期早期无症状患者可能生存超过10年,进展期伴随严重贫血或脾肿大者预后较差。
2、基因突变JAK2V617F突变患者预后相对较好,CALR突变次之,三阴性(无驱动基因突变)患者生存期较短。
3、并发症合并门静脉高压或转化为急性白血病会显著缩短生存期,需积极控制感染和出血风险。
4、治疗反应对芦可替尼等靶向药物敏感者可延长生存期,造血干细胞移植成功者可能获得长期生存。
建议定期监测血常规和骨髓变化,在血液科医生指导下进行个体化治疗,保持均衡营养并避免剧烈运动以防脾破裂。