特发性腹膜后纤维化多数情况下可通过药物治疗控制，病情严重或并发症时可考虑手术治疗。手术方式主要有输尿管支架置入术、腹膜后纤维组织切除术等。
早期以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，常用药物包括泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，可抑制纤维化进程并缓解输尿管压迫症状。
针对输尿管受压导致的肾积水，可通过膀胱镜或经皮肾镜放置双J管，维持尿液引流，避免肾功能损害。
对于药物治疗无效的广泛纤维化，需手术切除腹膜后增生的纤维组织，松解受压的血管和输尿管，术后仍需配合药物防止复发。
当大血管严重狭窄时可能需血管旁路移植术，如腹主动脉-髂动脉搭桥术，以改善下肢或肾脏血流灌注。
术后需定期复查CT或MRI评估病情，保持低脂饮食并控制血压，避免使用可能诱发纤维化的药物如麦角胺类。
