Castleman病患者的生存期差异较大,从数月到长期生存均有报道,主要与疾病分型、并发症、治疗方案及个体差异有关。
1、单中心型预后单中心型Castleman病经手术切除后多数可长期存活,10年生存率超过90%,通常无须后续治疗。
2、多中心型生存HHV-8阴性多中心型患者中位生存期约5-10年,使用IL-6抑制剂可显著改善预后,但可能合并淋巴瘤转化风险。
3、HHV-8相关型合并HIV感染的多中心型患者预后较差,未经治疗生存期常不足2年,抗病毒联合化疗可延长生存时间。
4、POEMS综合征合并POEMS综合征时5年生存率约60%,自体干细胞移植可使部分患者获得10年以上长期生存。
建议患者定期监测血清IL-6水平和全身CT评估,规范使用西妥昔单抗等靶向药物,配合支持治疗可改善生活质量。