肝错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤,主要由异常排列的肝细胞、胆管和血管等组织构成,属于先天性发育异常。其发生可能与胚胎期肝脏发育障碍、基因突变等因素有关,多数患者无明显症状,常在体检时偶然发现。
1、胚胎发育异常肝错构瘤与胚胎期肝脏组织发育紊乱相关,异常增生的肝细胞和胆管形成瘤样结构,通常无需特殊治疗,定期影像学随访即可。
2、基因突变因素部分病例存在GLI3等基因突变,导致细胞增殖调控异常,若肿瘤体积较大或压迫周围器官,可考虑手术切除。
3、影像学特征超声检查多表现为边界清晰的混杂回声团块,CT可见低密度病灶伴不均匀强化,MRI能清晰显示肿瘤内血管和胆管结构。
4、鉴别诊断要点需与肝血管瘤、肝腺瘤等良性肿瘤鉴别,典型错构瘤含有胆管和肝细胞双重成分,病理检查可确诊。
日常应注意避免肝脏损伤因素,定期进行腹部超声检查监测肿瘤变化,若出现腹痛、黄疸等症状应及时就医评估。