肺蛋白沉积症是一种罕见肺部疾病，主要表现为肺泡内异常蛋白质沉积导致呼吸困难，可分为先天性、继发性和特发性三种类型。
1、先天性因素与遗传性表面活性物质代谢异常有关，多见于新生儿，需通过支气管肺泡灌洗联合基因检测确诊，可尝试粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗。
2、继发性诱因长期接触硅尘等职业暴露或血液系统恶性肿瘤可能继发本病，胸部CT可见铺路石样改变，需针对原发病治疗并配合全肺灌洗。
3、特发性类型占临床病例大多数，与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体相关，典型表现为进行性气促，需定期行支气管肺泡灌洗治疗。
4、罕见变异型存在肺泡蛋白沉积合并肺纤维化等特殊类型，高分辨率CT可见磨玻璃影伴间隔增厚，部分病例需考虑肺移植。
患者应避免吸烟及粉尘接触，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，急性加重期需及时住院治疗。
