你好：本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgAIgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。 并发症： 本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。 治疗：口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注健康搜索，1h滴完一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用用法4～6g/d。也可皮损内注射地塞米松，但疗效不一可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可使用鶒伴有相关疾病者要治疗相关疾病，包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/（kg•d）。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如无继发感染，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效健康搜索米诺四环素100mg2次/d，对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行，近来又被采用。 该病预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，虽然以后还可复发。
本病以中医外治法为主，利用中药的软坚化结补气、破淤行淤消肿、提引余毒于体外。患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降，因此，应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等，忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。 指导意见: 中药外治法治愈后只要患者平时注意忌口，加强营养，预后比较满意。去除溃疡面表面的坏死组织，用双氧水冲洗再用生理盐水冲净，用安尔碘Ⅲ型消毒溃疡面及周围皮肤，每日1~2次。采用暴露疗法，保持创面干燥，随时用无菌纱布和棉签将渗液吸干，溃疡面可交替涂红花注射液及庆大霉素注射液+50％葡萄糖，每半小时一次，促进创面愈合，两周后用中药红花加6~8层纱布煮沸半小时后湿热敷，30分钟~1小时/次，3次/天，同时溃疡面也可涂50％GS＋庆大霉素注射液或红花注射液，湿敷后仍暴露创面。
