宝宝有苯丙酮尿症

Question

刚出生的宝宝查出有苯炳酮尿症是怎么回事，对宝宝以后会有什么影响

Answer 1

问题分析：早期可有神经行为异常，如兴奋不安、多动或嗜睡、萎靡、少数呈现肌张力增高，腱反射亢进，出现惊厥(约25％)，继之智能发育落后日渐明显，智力障碍
意见建议：主要饮食控制：可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30-50mg/kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。