半年或1岁以后逐步出现智能减退是怎么形成

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你好，对于半岁或一岁以后逐步出现智能减退的患者，一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。