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血友病是一组遗传性出血性疾病它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分ABC三类.前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传.
患者是个早产儿.伴发宫内感染脐带扭转.临床表现为全身有出血点皮下淤青颅内出血.有类似血友病也有可能是胎儿在腹中缺血缺氧所致.但是还不能肯定.因为要诊断一个疾病需要家族史临床表现是实验室检查数据等等各方面相互印证才能下最后诊断的.应注意:1.血友病患者有黏膜出血的症状的.也就是出血点.2与血管性血友病的鉴别;3与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别.4与DIC之间的鉴别希望以上回答对您有帮助.谢谢!
血友病是一组遗传性出血性疾病它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.光看您的症状还不能确诊是血友病得通过一些实验室检查.血友病由于患者血浆中缺乏某种凝血因子患者的血管破裂后血液较正常人不易凝结因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时常常危及生命所以说有出血的症状
你好这是一些血友病的临床表现希望对你有用:(l)皮肤粘膜出血:是出血的多发部位.可见有鼻腔出血齿龈渗血.幼儿多见额头碰撞后出血或有血肿皮肤瘀斑瘀点少见.拔牙后出血不止常是就诊的原因. 〃2)关节出血:为本病的特征之一.表现为关节腔内及关节周围组织出血.多见于中重型患者.常发生在外伤行走过久剧烈运动之后.多侵犯膝关节及踝关节其次为髋肘肩腕及脊柱.关节出血分为三期:一期为急性期主要表现为关节的红肿热痛;二期为全关节炎期是由于反复出血血液吸收不完全形成慢性炎症滑膜增厚;三期即后期关节纤维化或关节强硬畸形肌肉萎缩.骨质破坏关节挛缩以致于关节功能丧失出现膝屈曲外翻腓骨呈半脱位状. 〃3)肌肉出血:是血友病最突出的表现之一在全身各处均可发生.深部肌肉出血时可以形成血肿血肿压迫周围神经可以出现局部肿痛活动受限.血肿压迫血管则引起局部血液循环障碍导致局部缺血性损伤纤维变化严重者可出现坏疽. 〃4)尿血:重型血友病患者可出现肉眼血尿或镜下血尿多无疼痛感无外伤史若有输尿管血块形成常伴有肾绞痛. 〃5)其他部位出血:若有呕血便血伴腹痛为消化道出血;若咳血咯血血胸为肺及胸腹出血较少见;颅内出血较少常在颅脑损伤后发生预后不佳常为致死原因. 依据血浆Ⅷ因子浓度血友病甲可分成4型:Ⅰ型:重度自幼关节出血自发性出血严重Ⅷ因子水平低于正常的1%;Ⅱ型:中度偶有关节肌肉深部组织出血关节畸形少Ⅷ因子水平为正常的2%~5%;Ⅲ型:轻度关节很少出血无关节畸形Ⅷ因子水平为正常的6%~30%;Ⅳ型:亚临床型仅有严重创伤及手术后出血Ⅷ因子水平为正常的26%~45%.
血友病是一组遗传性出血性疾病它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分ABC三类.前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传. ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子ⅧAHG缺乏)血友病乙(因子Ⅸ缺乏PTC缺乏)及血友阐(因子ⅪPTA缺乏).血友病甲多见约为血友病乙的[编辑本段]症状 输因子及时保护得好的病人从外表看是何常人没有区别的.只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了.这类病人可以像常人一样生活工作参加各种社会活动不影响人的自然寿命. 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子患者的血管破裂后血液较正常人不易凝结因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时常常危及生命. 关节出血在血友病患者中是很常见的最常出血的是膝关节肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后会使关节活动受限使其功能暂时丧失例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收从而逐渐恢复功能但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎造成关节畸形使关节的功能很难恢复正常因此很多血友病患者有不同程度的残疾. 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列即使是同一种类型的血友病患者相应基因也有所不同因而其凝血因子的活性水平也不同据此可将血友病患者分为重型中型和轻型. 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%一个月内可数次出血出血常常在没有明显原因的情况下发生称为自发出血.关节出血很普遍. 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%他们的出血常常由小创伤导致例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生. 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%一般只在外科手术拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.
您好血友病是一组隐形遗传病建议您你先问一下您和您的妻子的亲戚有无这类疾病出现您小孩也有可能是Vitk缺乏维生素k有凝血功能缺乏容易出血在两岁以内的婴儿常出现婴儿出生因为缺乏维生素k出生一周后要补充一定量维生素k.