小儿肝硬化是指儿童肝脏因长期损伤导致肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成的慢性进行性疾病，可能由遗传代谢性疾病、胆汁淤积、病毒感染、自身免疫性肝病、药物或毒素损伤等原因引起。小儿肝硬化可通过药物治疗、营养支持、内镜治疗、肝移植手术、并发症管理等方式干预。
1、遗传代谢性疾病肝豆状核变性、糖原累积症等遗传病会导致铜或糖原在肝脏异常沉积，逐渐破坏肝细胞结构。患儿可能出现黄疸、肝脾肿大、发育迟缓等症状。基因检测和肝活检可确诊，需终身使用青霉胺、锌制剂等药物驱铜，并严格低铜饮食。早期干预可延缓病情进展。
2、胆汁淤积胆道闭锁、Alagille综合征等疾病会引起胆汁排泄障碍，长期淤积可导致肝纤维化。患儿常见陶土色粪便、皮肤瘙痒、脂肪泻等表现。超声和胆道造影有助于诊断，部分病例需行葛西手术重建胆道，配合熊去氧胆酸促进胆汁流动，补充脂溶性维生素。
3、病毒感染乙型肝炎病毒、巨细胞病毒等感染可诱发儿童慢性肝炎，未及时控制会发展为肝硬化。母婴垂直传播是主要感染途径，表现为食欲减退、腹部膨隆。抗病毒治疗需选用替诺福韦、恩替卡韦等儿童适用药物，定期监测肝功能及病毒载量。
4、自身免疫性肝病自身免疫性肝炎或硬化性胆管炎患儿体内产生攻击肝组织的抗体，常见于学龄期女童。症状包括关节痛、皮疹伴肝功能异常，血清IgG升高和特异性抗体检测可确诊。需长期服用泼尼松联合硫唑嘌呤抑制免疫反应，部分病例需用布地奈德替代以减少副作用。
5、药物或毒素损伤过量对乙酰氨基酚、抗癫痫药或接触黄曲霉毒素等均可造成肝细胞广泛坏死。急性期表现为呕吐、嗜睡，慢性接触可能导致隐匿性肝硬化。治疗需立即停用可疑药物，N-乙酰半胱氨酸可用于解毒，严重肝衰竭时需考虑人工肝支持。
小儿肝硬化患儿需保证每日每公斤体重1.5-2克优质蛋白摄入，以乳清蛋白、鱼肉等易消化形式为主，限制钠盐每日不超过2克。可适当补充中链甘油三酯奶粉改善能量供给，定期监测体重、身高增长速度。避免剧烈运动防止食管静脉曲张破裂，接种甲肝、乙肝疫苗预防重叠感染。家长应记录患儿每日精神状态、尿量及腹部围度变化，每3-6个月复查肝脏弹性检测和血氨水平，出现嗜睡或呕血需立即急诊处理。
