肌肉病变
几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难,以后逐渐加重,进而出现步态不稳,易跌倒,无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时,患者抬臂困难,不能举物,甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展,以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态,大约有50%的病人可累及颈部肌群,表现为颈曲肌无力,患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损,可出现吞咽困难,语言不清,有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力,可造成呼吸困难等症状。
病情进一步发展,可由肌无力发展为肌肉萎缩,但在疾病早期,肌无力和肌肉萎缩现象并不平行。当肌肉萎缩后,肌纤维变性发硬,触之有柔韧感。约有10%的患者,可出现肌纤维化,使关节挛缩而影响关节功能。多数患者有肌痛,可为自发痛,也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎,可致横纹肌溶解,出现大量肌红蛋白尿,造成肾功能衰竭。
肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示。
0级:完全瘫痪;
1级:肌肉可轻微收缩,但不能产生动作;
2级:肌体可在平面上移动,但不能抬起;
3级:肌体能抬离平面,但不能负重;
4级:肌体能抗阻力运动,能做各种动作,但肌力有不同程度的减弱;
5级:正常肌力。
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