肺淋巴管肌瘤是否需要手术需根据病情严重程度决定，多数患者需药物控制，部分进展期患者需手术干预。
肺淋巴管肌瘤是一种罕见疾病，主要表现为肺部淋巴管平滑肌异常增生。早期患者通常无明显症状，可通过定期随访和药物治疗控制病情。常用药物包括西罗莫司口服溶液、依维莫司片等靶向药物，能够抑制淋巴管平滑肌细胞增殖。对于存在轻度气促或偶发乳糜胸的患者，医生可能建议低脂饮食配合利尿剂治疗，同时监测肺功能变化。
当患者出现反复气胸、严重呼吸困难或进行性肺功能下降时，需考虑外科手术。常见术式包括胸膜固定术、肺减容术，极少数弥漫性病变患者可能需要肺移植。手术目的在于缓解机械性症状而非根治疾病，术后仍需长期药物维持治疗。合并乳糜胸的患者可能需附加胸导管结扎术。
肺淋巴管肌瘤患者应避免剧烈运动和高压环境，定期进行肺功能检查与高分辨率CT监测。日常需保持均衡营养，适当补充中链甘油三酯以减少乳糜胸风险。出现新发咳嗽、胸痛或体重骤降时应及时复诊，由呼吸科与胸外科医生共同评估治疗方案的调整。