先天性外耳道狭窄不一定需要手术，是否手术需根据狭窄程度及是否影响听力功能决定。若狭窄程度较轻且无听力障碍，通常无须手术干预；若狭窄严重导致反复感染或传导性耳聋，则建议手术矫正。主要评估因素包括耳道直径、耳垢滞留频率、听力测试结果等。
先天性外耳道狭窄的轻中度患者可通过定期清理耳道、使用抗生素滴耳液预防感染等方式保守治疗。耳鼻喉科医生会通过耳内镜和纯音测听评估耳道功能，若耳道直径超过4毫米且听力阈值正常，多数情况下仅需观察随访。日常护理中应避免使用棉签掏耳，防止损伤耳道皮肤或推动耳垢堵塞。
对于耳道直径小于2毫米或合并外耳道闭锁的严重狭窄，手术是改善听力的有效手段。常见术式为外耳道成形术或鼓室成形术，通过扩大骨性耳道或重建鼓膜传导结构恢复听力。手术时机通常选择在患儿6岁后，此时耳部发育趋于稳定。术后需佩戴扩张器防止瘢痕挛缩，并定期复查听力。
建议先天性外耳道狭窄患者每半年进行听力评估和耳内镜检查，避免游泳或洗澡时耳道进水。若出现耳痛、流脓或听力下降加重，应及时就医排除胆脂瘤等并发症。手术决策需结合影像学检查和听觉诱发电位等结果综合判断，由耳科专科医生制定个体化治疗方案。
