北京恩生堂刘家窑中医医院

什么是烟雾病？

烟雾病是脑血管moyamoya病。1955年，日本的清水和竹子首先报道了这种疾病。1966年，日本铃木教授根据脑血管造影是所见的血管形态学表现，即脑基底异常血管网被命名为“烟雾病”，日语是moyamoya。这个名字被广泛接受和应用。它是一个图像命名。它是一种慢性、进展性的颈内动脉末端狭窄，导致脑血管网闭塞，形成脑血管疾病。临床上，儿童和青少年以脑缺血和梗死为特征，而成年人往往以脑出血为首发症状。

在中国，北京、上海、山东、河南、湖北、安徽、河北、内蒙古报道较多，尤其是周口、商丘、驻马店、信阳。这种疾病主要发生在儿童和青少年，也可见于成人。文献报告4―65岁可发病。其中10岁以下，30岁以下。―40岁是两个高发年龄组，分别占50%、20%。

任何药物都不能阻止疾病的自然进展，只有手术是一种更有效的治疗方法。脑半球血液供应和治疗主要通过脑血管直接重建、间接重建和直接+间接组合重建来改变。

烟雾病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病，病因不明。由于颈动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，因为这些异常血管网在脑血管造影中的形状与烟雾相似，因此被称为烟雾病。烟雾病的病因包括先天因素和后天因素。在遗传因素下，先天因素的发病率约为10%。

后天可能与异常反应性脑血管炎有关。有两个高峰期：一个是4岁左右的儿童；另一个是30-40岁的中年人。烟雾病的临床表现可分为Ⅳ型：Ⅰ短暂性脑缺血常见，约占烟雾病的70%。临床特征会反复出现一次性瘫痪，多为偏瘫，发作后运动功能会完全恢复。Ⅱ急性脑梗死可导致持续偏瘫、失语症、视觉障碍和智力障碍。Ⅲ癫痫，会出现频繁的癫痫发作，会出现部分发作或持续的癫痫状态。Ⅳ出血可导致蛛网膜下腔出血或脑实质性出血。部分患者病情复杂多变，主要表现为混合，预后相对较差。烟雾病可通过头部磁共振或CT血管成像或脑血管造影确诊，其中脑血管造影是烟雾病诊断的黄金标准。