神经内分泌肿瘤是一种较少见的肿瘤。以前认为是一类生长缓慢的类癌。经过近百年的研究，认识到从初模糊的类癌发展至现今，清楚了其来源于神经内分泌系统肿瘤。同时也进一步认识到此类肿瘤是由多种不同胚胎来源，具有共同特征的不同类型细胞组成，并可合成各种生物活性胺、肽和其他物质如神径递质、激素和旁分泌调节因子作用的组织。既往认为本病发生率很低，但近年有明显增多趋势，目前的统计发病率约为5.25/10万。

病因大部分神经内分泌肿瘤为散发，其确切病因目前尚不清楚。但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关，涉及一些基因的缺失与突变，例如多发性内分泌腺瘤（mutipleendocrineneoplasia，MEN）、林道综合征（vonHippel-lindausyndrome，VHLsyndrome）。临床表现根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80％）和功能性（约占20％）两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多，包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。