贵阳脑癫医院

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一、核心症状表现

肌肉张力丧失

全身性：全身肌肉张力突然消失，导致患者如“断线木偶”般跌倒，常见于站立时。

局部性：特定肌群张力丧失，如颈部肌肉松弛引发头部前倾(点头动作)，或上肢肌肉松弛导致持物坠落。

跌倒发作

跌倒时多无预警，常因头部或肢体撞击地面导致外伤(如前额、膝盖擦伤)。

跌倒后通常能快速恢复站立，但可能因反复发作导致继发损伤。

短暂意识障碍

发作时意识模糊，表现为目光呆滞、反应迟钝，或短暂遗忘发作过程。

少数患者意识丧失不明显，仅表现为动作中断。

姿势维持困难

坐位时躯干前倾或侧倾，站立时需扶靠支撑物，严重时无法完成自主体位调整。

二、发作特点

突发突止

发作无前驱症状，突然发生并迅速终止，持续时间多在数秒至数十秒。

脑电图特征

发作期脑电图显示全面性暴发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或电抑制。

发作间期可能正常，或显示非特异性慢波。

易与其他发作类型交替

常与强直性发作、非典型失神发作交替出现，见于Lennox-Gastaut综合征等癫痫性脑病。

三、具体发作类型

典型失张力发作

表现：突发全身或局部肌肉张力丧失，导致跌倒或姿势异常，伴随短暂意识障碍。

脑电图：全面性多棘慢波复合波，与发作同步。

常见人群：儿童，尤其是Lennox-Gastaut综合征患者。

不典型失张力发作

表现：肌肉张力丧失较缓慢，意识障碍更明显，可能伴自动症(如无目的走动)。

脑电图：棘慢波频率<2.5Hz，波形不规则。

关联疾病：Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)。

失张力性癫痫持续状态

表现：反复连续的跌倒发作，或长时间意识丧失伴全身肌张力丧失。

危险性：可能导致脑缺氧、继发外伤，需紧急处理(如静脉注射地西泮)。

四、鉴别诊断要点

失张力发作vs肌阵挛发作

失张力发作：肌肉张力丧失导致跌倒，无抽搐。

肌阵挛发作：肌肉快速、闪电样收缩(如肩部抖动)，无跌倒。

失张力发作vs晕厥

失张力发作：脑电图异常，无前驱症状(如头晕、心悸)。

晕厥：脑电图正常，常有前驱症状，恢复较慢。

失张力发作vs癔症性跌倒

失张力发作：脑电图异常，发作后困倦。

癔症性跌倒：脑电图正常，意识清晰，可受暗示影响。

五、治疗与管理建议

药物治疗

一线药物：丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯(对全面性发作有效)。

二线药物：左乙拉西坦、奥卡西平(需根据病因选择)。

生活方式调整

避免高处活动、危险操作(如游泳、骑车)。

佩戴防护头盔，减少跌倒外伤风险。

定期随访

每3-6个月复查脑电图，调整药物剂量。

记录发作日记，为医生提供诊断依据。