肾病综合征的主要病理类型为肾小球微小病变、局灶节段增生硬化性肾小球肾炎、膜性肾病。难治性肾病综合征主要是指激素抵抗、激素依赖及经常复发。激素抵抗是指足量糖皮质激素（1mg/kg/d）治疗12-16周不缓解；激素依赖是指初缓解后于减量过程中复发或停药2周内复发；经常复发是指初缓解后6个月内复发2次或一年内复发3次者。重度肾病综合征是指血浆白蛋白小于25g/L，血管容量下降，血浆渗透压显著下降，低血压倾向，血清IgG小于600mg/dl，易导致感染、动静脉血栓倾向的患者。治疗：1、诱导缓解：建议起始联合治疗，提高缓解率，减少复发率，减少激素严重。激素环磷酰胺：足量激素（1mg/kg/d），环磷酰胺总量200mg/kd是的，可每日静脉注射、隔日静脉注射或小剂量口服。激素环孢素：半量激素（0.5mg/kg/d），环孢素A3-4mg/kg/d，观察4-6个月，谷浓度在80-120ng/ml。骁悉较CTX小，是很有前途的维持性用药。也可选择激素联合两种不同类型的免疫抑制剂或两种不同类型的免疫抑制剂联合。2、长期维持：长期2g/24小时以上的蛋白尿持续2-3年会不可避免的导致慢性肾功能衰竭和ESRD，故应减少尿蛋白。一般认为激素环磷酰胺诱导缓解后复发率低于环孢素或骁悉与激素治疗者。如有环磷酰胺禁忌、抵抗、毒性限制者，选小量激素小量环孢素、骁悉、硫唑嘌呤联合维持治疗。也有环孢素雷公藤多苷维持治疗的例子。3、利尿消肿：肾病综合征时静点人血白蛋白并不能升高血浆白蛋白，对于利尿有确切的好处，不要每日使用，可间断使用。速尿双氢克尿噻作用不同，联合使用利尿效果好。速尿应静脉给药，且在静点白蛋白之后。利尿过度是急性肾衰的原因之一，故体重下降速度不宜过快，每日下降0.5-1kg为宜。